解答「巨大血小板がみられるのはどれ … 」臨床検査技師国試【過去問演習】 | BootoPass

不正解

巨大血小板がみられるのはどれか。2つ選べ。

Chediak-Higashi 症候群

Bernard-Soulier 症候群

von Willebrand 病

May-Hegglin 異常症

Wiskott-Aldrich 症候群

67国試 PM66 臨床血液学

みんなの正解率：78.7%

＜chatGPT＞による解説

巨大血小板がみられる疾患を特定するには、血小板の大きさに影響を与える疾患の特徴を理解する必要がある。血小板の異常を伴う疾患には、先天性の血小板異常症や免疫性疾患などが含まれる。

選択肢の検討

1. Bernard-Soulier 症候群

巨大血小板がみられる先天性血小板機能異常症の一つ。
血小板膜糖蛋白 GPIb-IX-V 複合体の欠損により、von Willebrand因子（vWF） との結合が障害される。
巨大血小板と血小板数の減少（偽性血小板減少症と異なる点）が特徴。

2. May-Hegglin 異常症

巨大血小板を伴う先天性の好中球異常症。
Döhle小体様封入体（青紫色の封入体）が好中球にみられる。
MYH9遺伝子の変異によるもので、血小板減少を伴う。

3. von Willebrand 病

血小板粘着不良（vWFの異常）が主な病態。
血小板の大きさに異常はみられないため、不適。

4. Wiskott-Aldrich 症候群

免疫不全、湿疹、血小板減少を特徴とするX連鎖劣性疾患。
小型血小板（血小板が小さい点が特徴）がみられるため、不適。

5. Chediak-Higashi 症候群

巨大リソソーム顆粒が好中球や単球にみられるが、血小板のサイズには異常を示さない。
免疫不全や出血傾向はあるが、巨大血小板とは関連しないため、不適。

巨大血小板がみられる他の疾患

Gray platelet 症候群（血小板の顆粒欠損を伴う）
Fechtner 症候群（May-Hegglin 異常症と同じMYH9関連疾患）
Epstein 症候群（MYH9変異による腎障害合併）

まとめ（表）

疾患名	巨大血小板	その他の特徴
Bernard-Soulier 症候群	あり	GPIb-IX-V欠損、血小板粘着障害
May-Hegglin 異常症	あり	Döhle小体様封入体、MYH9変異
von Willebrand 病	なし	vWF異常、血小板粘着障害
Wiskott-Aldrich 症候群	なし（小型血小板）	免疫不全、湿疹、X連鎖劣性
Chediak-Higashi 症候群	なし	巨大リソソーム顆粒、免疫不全

Bernard-Soulier 症候群と May-Hegglin 異常症は、血小板の大きさに注目すると容易に選択できる。

※chatGPTによる解説は誤りを含む場合があります。正しくは教科書や関連図書を用いて比較確認しましょう。

〈巨大血小板〉
・Bernard-Soulier症候群
・May-Hegglin異常症
・骨髄異形成症候群(MDS)
・免疫性血小板減少症(ITP)

2024年11月27日12:48 y._@さん

※表示順は　　投稿日で調整されます(最大20件)